ᲑᲣᲡᲣᲚᲤᲐᲜᲘᲗ ᲒᲐᲛᲝᲬᲕᲔᲣᲚᲘ ᲤᲘᲚᲢᲕᲘᲡ ᲓᲐᲖᲘᲐᲜᲔᲑᲐ: ᲧᲕᲔᲚᲐᲤᲔᲠᲘ, ᲠᲐᲪ ᲣᲜᲓᲐ ᲘᲪᲝᲓᲔᲗ ᲪᲐᲖᲔ ᲘᲨᲕᲘᲐᲗᲘ ᲓᲐᲐᲕᲐᲓᲔᲑᲘᲡ ᲨᲔᲡᲐᲮᲔᲑ, ᲕᲐᲠᲓᲘᲡᲤᲔᲠᲘᲐ - PAMPEREDPEOPLENY.COM

სწრაფი სიგნალებისთვის გამოიწერეთ ახლა

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია: სიმპტომები, მიზეზები, მკურნალობა და პროფილაქტიკა სწრაფი შეტყობინებების ნიმუშის ნახვა ნებადართულია შეტყობინებები ყოველდღიური სიგნალებისთვის

უბრალოდ შემოსული

6 საათის წინ Chaitra Navratri 2021: თარიღი, მუჰურტა, რიტუალები და ამ ფესტივალის მნიშვნელობა
7 საათის წინ ჰინა ხანი ბრწყინავს სპილენძის მწვანე თვალის ჩრდილს და პრიალა შიშველ ტუჩებს რამდენიმე მარტივი ნაბიჯით გამოიყურება!
9 საათის წინ Ugadi And Baisakhi 2021: ნაძვისფერი თქვენი სადღესასწაულო იერსახეზე შთაგონებული ტრადიციული კოსტუმებით
12 საათის წინ ყოველდღიური ჰოროსკოპი: 2021 წლის 13 აპრილი

Უნდა უყურო

არ გამოტოვოთ

მთავარი ჯანმრთელობა დარღვევები კურნავს დარღვევები განკურნება oi-Amritha K By ამრითა კ. 2019 წლის 15 ოქტომბერს

ახალი ბოლივუდის ფილმი 'Sky Is Pink' სიახლეებში გამოდის ყველა სწორი მიზეზის გამო. აიშა ჩოდჰარის რეალურ ამბზე დაყრდნობით, ფილმი ვითარდება იშვიათი სამედიცინო მდგომარეობის, ბუსულფანით გამოწვეული ფილტვის დაზიანების ან ფილტვის ფიბროზის გარშემო, რამაც აიშას ნაადრევი სიკვდილი გამოიწვია 18 წლის ასაკში.

მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტით (SCID) დაბადებული ახალგაზრდა გოგონას 6 თვის ასაკში მოეთხოვა ძვლის ტვინის გადანერგვა, როდესაც მას ბუსულფანი (კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატი) ჩაუდეს. შემდეგ პრეპარატმა გამოიწვია ფილტვის ფიბროზი, რაც მედიკამენტების იშვიათი გვერდითი მოვლენაა.

სანამ გავიგებთ თუ რა დაზიანებულია ბუსულფანით გამოწვეული ფილტვებით და მისი დეტალებით, გადავხედოთ SCID- ს.

რა არის მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტი (SCID)?

იშვიათი გენეტიკური აშლილობა, SCID ხასიათდება ფუნქციური T უჯრედების და B უჯრედების დარღვეული განვითარებით, მრავალი გენეტიკური მუტაციის შედეგად. ეს მდგომარეობა იწვევს ბავშვს ძალიან დაბალი ან საერთოდ არ იცავს იმუნიტეტს, რის გამოც ბავშვის სხეული მიდრეკილია სხვადასხვა სახის დაავადებებისკენ ^[1] ^[ორი] .

ამ იშვიათი, მემკვიდრეობითი დაავადების მქონე ბავშვები ძალიან ავადდებიან ისეთი დაავადებებით, როგორიცაა პნევმონია, მენინგიტი და ჩუტყვავილა და სიცოცხლის პირველი წლის განმავლობაში შეიძლება გარდაიცვალონ. ამასთან, გაუმჯობესებას დაეხმარა თანამედროვე მედიცინა და მკურნალობის მეთოდები.

ძვლის ტვინის გადანერგვა ყველაზე ეფექტური მკურნალობაა SCID– ისთვის ^[3] .

სახლის საშუალებები თმის ცვენის დაუყოვნებლივ შესაჩერებლად

რა არის ძვლის ტვინის გადანერგვა?

ძვლის ტვინის გადანერგვა არის მკურნალობა, რომელიც ცვლის არაჯანსაღ ტვინს ჯანმრთელით. ძვლის ტვინი არის თქვენი ძვლების შიგნით რბილი, ღრუბლოვანი ქსოვილი, რომელიც ქმნის სისხლის წარმომქმნელ უჯრედებს (სისხლის ღეროვან უჯრედებს), რომლებიც სისხლის უჯრედებად იქცევიან ინფექციებთან საბრძოლველად, ატარებენ ჟანგბადს მთელს სხეულში და აკონტროლებენ სისხლდენას. ^[4] .

გადანერგვა ხდება ძვლის ტვინის ჯანსაღი უჯრედების ადამიანის ინფუზიისთვის ძვლის ტვინის არაჯანსაღ მდგომარეობაში აღმოფხვრის შემდეგ და სასარგებლოა ბავშვის იმუნური სისტემის გასაუმჯობესებლად. ^[5] .

ტრანსპლანტაციის სარგებლიანობის პარალელურად, ადამიანის ჯანმრთელობის გაუმჯობესებაა, მას აქვს რამდენიმე გართულება, როგორიცაა მყისიერი დაავადება, ღეროვანი უჯრედების უკმარისობა, ორგანოების დაზიანება, ინფექციები, კატარაქტა, უნაყოფობა, ახალი კიბოები და სიკვდილიც კი. ^[6] ^[1] .

ბუსულფანი არის კიბოს საწინააღმდეგო ქიმიოთერაპია, რომელიც გამოიყენება ძვლის ტვინის გადანერგვის პროცედურაში. ამასთან, არსებობს ცნობები იმის შესახებ, რომ პრეპარატმა უარყოფითი გავლენა მოახდინა იმ პირებზე, რომლებმაც გაიარეს გადანერგვა, ფილტვის ფიბროზი ყველაზე მძიმე იყო.

ახლა, როდესაც ჩვენ საფუძველი შევაჩერეთ, მოდით გავეცნოთ ცენტრალურ თემას, 'ბუსულფანმა გამოწვეული ფილტვის დაზიანება' და ამისათვის უნდა გავითვალისწინოთ რა არის ბუსულფანი და როგორ მუშაობს ^[7] .

რა არის ბუსულფანი?

ეს არის გამოწერილი წამალი, რომელიც გამოიყენება სიმსივნის სამკურნალოდ და არასასურველი ძვლის ტვინის განადგურებაზე ძვლის ტვინის გადანერგვამდე. ქიმიოთერაპიული პრეპარატი მიეკუთვნება მედიკამენტების ჯგუფს, რომელსაც ალკილატიურ აგენტებს უწოდებენ და მოქმედებს თქვენს ორგანიზმში კიბოს უჯრედების ზრდის შენელების ან შეჩერების გზით. ^[8] . იგი ასევე გამოიყენება სისხლის გარკვეული დარღვევების სამკურნალოდ, როგორიცაა პოლიცემია ვერა და მიელოიდური მეტაპლაზია და ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემიის სამკურნალოდ. ^[9] .

ამასთან, ქიმიოთერაპიის სამკურნალო პრეპარატს, როგორც ზემოთ აღვნიშნეთ, აქვს სერიოზული გვერდითი ეფექტი, რომელიც იწვევს ფილტვის ფიბროზს, რომელსაც უწოდებენ ბუსულფანით გამოწვეულ ფილტვის დაზიანებას. ^[9] ^[10] .

რა არის ბუსულფანის ფილტვის დაზიანება?

ფილტვის ბუსულფანი, რომელსაც კლინიკურად უწოდებენ ფილტვის ფიბროზს, გამოწვეულია მედიკამენტებით, სადაც ხდება ფილტვის ქსოვილის დაზიანება და ნაწიბური. მიუხედავად იმისა, რომ იშვიათია, მდგომარეობა მომაკვდინებელია და გვხვდება პაციენტთა 5 პროცენტში, რომლებიც მკურნალობდნენ ბუსულფანით ^{[თერთმეტი]} . ბუსულფანის ფილტვების დაზიანების პირველი ცნობა დაფიქსირდა 1961 წელს.

საშინაო საშუალებები მენსტრუაციის მყისიერად შესაჩერებლად

ეს მდგომარეობა იწვევს ფილტვებში მკაცრი და მკაცრი ბოჭკოების წარმოქმნას, რაც თავის მხრივ ართულებს სუნთქვას.

მაგრამ უნდა აღინიშნოს, რომ პრეპარატს აქვს სხვა მძიმე გვერდითი მოვლენები, როგორიცაა შემდეგი ^[12] :

სისხლნაჟღენთები
იმპოტენცია
კატარაქტა
სათესლე ჯირკვლის ატროფია
ამენორეა
ნაყოფის გაუმართაობა
სტერილობა
ფილტვის ფიბროზი
შარდის მჟავის დეპონირება თირკმლის მილაკებში
ანემია
ალოპეცია
გინეკომასტია

მედიკამენტის ზოგიერთი მსუბუქი გვერდითი მოვლენა შემდეგია ^{[თერთმეტი]} :

Წონის დაკლება
გულისრევა
კანის ჰიპერპიგმენტაცია
ღებინება
დიარეა
გამონაყარი
დაღლილობა
Მშრალი პირი

როგორ ხდება ბუსულფანის ფილტვის დაზიანების დიაგნოზირება?

იმის გათვალისწინებით, რომ მდგომარეობა გამოწვეულია მედიკამენტებით, ძნელია დიაგნოზის დასმა. და უმეტეს შემთხვევაში, მდგომარეობა მოწინავე ეტაპზე იქნებოდა.

მაღალი რეზოლუციის კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT სკანირება) და ჰისტოპათოლოგია უახლოესი მეთოდია, რაც მდგომარეობის დიაგნოზირებაში დაგეხმარებათ ^[13] . ბუსულფანის ფილტვის დაზიანების ზოგიერთ შემთხვევაში, დიაგნოზით დადგინდა შემდეგი:

ნახშირბადის მონოქსიდის (CO) გამოყოფის შემცირება
ფილტვის ფუნქციის ტესტირებისას სუნთქვის შეზღუდული ნიმუში
გულმკერდის რენტგენოლოგიამ შეიძლება აჩვენოს შემთხვევითი ლაქები და ფილტვების ორივე მხარე
რალების არსებობა
ტუჩების, კანის ან თითების ცისფერი ფერი სისხლში ჟანგბადის დაბალი დონის გამო
ფრჩხილების ფუძის არანორმალური გადიდება

საბოლოო შენიშვნაზე ...

თუ მდგომარეობა ადრეულ ეტაპზე დაფიქსირდა, შედარებით უფრო ადვილია მედიკამენტებით გამოწვეული ფილტვის ფიბროზის მართვა - რადგან შესაძლებელია მიმდინარე თერაპიის შეჩერება და ახალი მედიკამენტების დაწყება ^[14] ^{[თხუთმეტი]} .

ამასთან, მეტი კვლევა უნდა ჩატარდეს ფატალური მედიცინით გამოწვეული მდგომარეობის მიმდინარეობის გააზრებაზე და მათთვის ეფექტური სამედიცინო მკურნალობის შემუშავებაზე.

იხილეთ სტატიების წყაროები

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). ლენივირუსული ჰემატოპოეზური ღეროვანი უჯრედების გენური თერაპია X- დაკავშირებული მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტისთვის. მეცნიერების მთარგმნელობითი მედიცინა, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[ორი]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). ვირჯინიის უნივერსიტეტის გამოცდილება ახალშობილთა სკრინინგის განხორციელებაში მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტისთვის (SCID). ალერგიისა და კლინიკური იმუნოლოგიის ჟურნალი, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). მწვავე კომბინირებული იმუნოდეფიციტი (SCID), რომელიც ბავშვობაში გვხვდება, აგამაგლობულინემიით, რომელიც ასოცირდება ახალ ნაერთის ჰეტეროზიგოტურ მუტაციებთან DCLRE1C– ში. კლინიკური იმუნოლოგია, 200, 16-18.
[4]კლეინი, ო. რ., ბუდენბაუმი, ჯ., ტაკერი, ნ., ჩენი, ა. რ., გამპერი, ც. ჯ., ლობი, დ., ... & ჰოლუბა, მ. ჯ. (2017). ძვლის ტვინის არამიელოაბლაციური ჰაპლოიდენტური გადანერგვა ტრანსპლანტაციის შემდგომი ციკლოფოსფამიდით პედიატრიული და ახალგაზრდა მოზრდილ პაციენტებში, მაღალი რისკის ჰემატოლოგიური ავთვისებიანი სიმსივნით. სისხლის და ტვინის ტრანსპლანტაციის ბიოლოგია, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, აპრილი). ჰაპლოიდენტიკური ძვლის ტვინის და ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა: გამოცდილება ტრანსპლანტაციის შემდეგ ციკლოფოსფამიდით. ჰემატოლოგიის სემინარებში (ტომი 53, No2, გვ. 90-97). მსოფლიო ბანკის სანდერსი.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). HLA ლოკუსის შესატყვისი ბიოლოგიური მნიშვნელობა დონორის ძვლის ტვინის ტვინის ტრანსპლანტაციისას. სისხლი, 125 (7), 1189-1197 წწ.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია ახდენს გავლენას ათეროსკლეროზული დაზიანების წარმოქმნის ადრეულ ეტაპზე. არტერიოსკლეროზი, თრომბოზი და სისხლძარღვთა ბიოლოგია, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). IV ბუსულფანის თერაპიული სანერწყვე მონიტორინგი პაციენტებში, რომლებიც გადიან სისხლმბადი ღეროვანი უჯრედების გადანერგვას: საპილოტე კვლევა. ძვლის ტვინის გადანერგვა, 52 (10), 1384 წ.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). ლეიკემიის ძვლის ტვინის გადანერგვა ბუსულფანისა და ციკლოფოსფამიდის ახალი რეჟიმის შემდეგ. სისხლი, 70 (5), 1382-1388 წწ.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). ღვიძლის სინუსოიდო-ობსტრუქციის სინდრომი და ბუსულფანით გამოწვეული ფილტვის დაზიანება პოსტ-აუტოლოგიური ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციის მიმღებში. ინდური პედიატრია, 54 (9), 765-770.
[თერთმეტი]მატიჰასიჩი, ნ., ბონევსკი, ა., ტოკიკ პივაჩი, ვ., & პავიჩი, ი. (2019) ბუსულფანით გამოწვეული ფილტვის დაზიანება ბავშვთა ონკოლოგიურ პაციენტებში - ლიტერატურის მიმოხილვა საილუსტრაციო შემთხვევით. ბავშვთა ალერგია, იმუნოლოგია და პულმონოლოგია, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 ასოცირებული დოზით ასოცირებული ფილტვების დაავადება: ფილტვის ინფილტრატები პერიფერიული ღეროვანი უჯრედების გადანერგვის შემდეგ და არა ყოველთვის ინფექციური პნევმონია. ბუსულფანით გამოწვეული ფილტვის დაზიანების შემთხვევა. რესპირატორული და კრიტიკული მედიცინის ამერიკული ჟურნალი, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Grey, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). ქიმიოთერაპიით გამოწვეული ორგანოს დაზიანების შეფასება Ga-68 ეტიკეტირებული დურამიცინით. მოლეკულური გრაფიკა და ბიოლოგია, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). ტრეპროსტინილი ამცირებს ენდოთელიუმის დაზიანებას შარდის სინუსოიდული ობსტრუქციის სინდრომის დროს. მოლეკულური მედიცინის ჟურნალი, 97 (2), 201-213.
[თხუთმეტი]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). მედიკამენტებით გამოწვეული ფილტვის დაავადებები. ფილტვების იშვიათი დიფუზიური დაავადების დიაგნოზის დასადგენად (გვ. 393-408). აკადემიური პრესა.